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其它疾病
骨化性纤维瘤

概述

骨化性纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

治疗措施】

由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁之前有自愈的可能,且手术后的复发率高,所以在5岁之前不应行手术治疗;5~10岁之间,应视症状而定,手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。手术适应证为:①病变范围相当大和/或骨的强度减弱,可骨膜外显露,切线位切除;②胫骨假关节,可用坚强骨连接,并使用强度高的移植骨;③胫骨弯曲严重,可于10~12岁后行截骨矫形术。

病理改变】

1.肉眼所见  骨膜完好,其下的皮质骨非常薄,溶骨区域内的肿瘤致密,呈白色、黄色或红色,由于纤维样物质,其质地软,但有时有轻微的砂砾感。

2.镜下所见  组织学有两个基本的特征,其一为骨小梁被纤维样物质包绕,周围有骨母细胞,其二为带状结构。

临床表现】

不少见,但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前,大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨,有时同侧腓骨可受累,双侧发病罕见。在胫骨,病变好发于胫骨的中1/3,可向两端发展。此外,可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨,常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干,很少侵犯干骺端。

无疼痛,常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折,常为完全骨折,可有疼痛和少量的移位。

辅助检查】

X线所见  一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变,骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀,非常薄,而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕,髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发,累及胫骨全周径的少见,但如病变在腓骨,则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。 

鉴别诊断】

诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别,尤其是当病变邻近干骺端时,但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

 
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